蚕豆病是什么

在长江以南的地区里面，蚕豆病并不是一种生僻的病，这是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，主要表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。在吞食蚕豆后的1-2天会发病，早期症状有厌食、疲劳、腹痛等，继而出现黄疸、贫血、体温升高，可持续3日左右。如果病情严重者如果抢救不及时可在一至二天内死亡。因此在发病后一定要及时送往医院救治。

蚕豆病是什么

蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。

患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。

蚕豆病的症状

蚕豆病是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，一般男性多于女性。因此，家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆。那么蚕豆病的症状是怎样的呢？我们一起来了解一下。

蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高，在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12～24小时突然发病，出现急性溶血危象症状：寒战、高热、黄疸，严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院，防止病情的恶化。

导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。

蚕豆病的病因

目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。

蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。

蚕豆病的治疗

蚕豆病是一种重在预防，根治的可能性小的病，也就是说蚕豆病是不能治好的。那么在中医与西医当中，是怎么治疗蚕豆病的呢？

西医对蚕豆病的治疗：

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

中医对蚕豆病治疗：

症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。

病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热；毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸；因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明；热邪内盛，灼伤津液，则口渴；湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少；胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁；胃腑热盛，腑气不通，则脘腹胀满，大便秘结；湿热下注，邪扰膀胱，气化失利，则小便短赤或呈酱油色尿；舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数，此湿热蕴结之象。

治法：清热解毒，利湿退黄。

方药：方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。

加减：大便秘结，加大黄、枳实；呕吐严重，加半夏、竹茹。

蚕豆病不能吃的食物

蚕豆病是一种重在预防的病情，能够完全治愈的机会不大，所以应应避免接触蚕豆花粉。另外蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。

另外已患有蚕豆病的患者应该注意一以下几项事情：

1、禁用品少接触

禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄等。

2、小心杀虫剂喷雾

有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

3、勿用氧化性药物

不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物。